ATRT Atipikal Tumor Rhabdoid Teratoid

ATRT Atipikal Tumor Rhabdoid Teratoid

Tumor rhabdoid teratoid atipikal atau ATRT adalah tumor embrionik otak dan sumsum tulang belakang yang berkembang pesat.

Ini adalah jenis tumor langka, kebanyakan didiagnosis pada anak-anak. Ini paling sering terletak di otak, tetapi dapat ditemukan di tempat lain di sistem saraf pusat, termasuk sumsum tulang belakang.

Di Amerika Serikat, tiga dari sejuta anak terkena, yang menghasilkan 30 kasus per tahun. ATRT mewakili kurang dari 5% kanker pediatrik pada sistem saraf pusat.

Baca juga: Kanker Otak | Gejala, Penyebab, Diagnosis, Pengobatan, Pencegahan

Epidemiologi

Prevalensi ATRT diperkirakan 1-2% dari semua tumor SSP pada anak-anak, dan 10-20% tumor SSP pada pasien berusia kurang dari tiga tahun. Angka kejadian standar usia diperkirakan 1 / 72.500 orang / tahun di Austria.

Deskripsi klinis

ATRT terjadi sejak lahir hingga dewasa, dengan insiden yang lebih tinggi selama dua tahun pertama kehidupan. Hanya kasus terisolasi yang pernah dilaporkan pada orang dewasa. Tanda-tanda ATRT termasuk macrocephaly, muntah, lekas marah, sakit kepala, lesu / lesu, ataksia, leher kaku, dan kejang. Ini dapat terjadi di fossa posterior, ventrikel keempat, vermis serebelar (dengan ekstensi intraventrikular), serebelum (sendiri atau terkait dengan tumor supratentorial), belahan otak, daerah pineal, lobus. frontal, batang otak, medula spinalis, atau telah bermetastasis dari tumor rhabdoid ginjal.

ATRT dapat mempengaruhi sudut ponto-cerebellar (PCA), menyebabkan defisit saraf kranial akut (seperti kelumpuhan saraf wajah akut) sebagai tanda-tanda yang muncul.

Baca juga: Kanker Otak | Gejala, Tahapan, Jenis, Diagnosis, Kemungkinan Bertahan Hidup, Perawatan

Etiologi (studi tentang sebab-akibat atau asal mula)

Sebagian besar ATRT menunjukkan inaktivasi somatik biallelic dari gen SMARCB1 (22q11.23), gen penekan tumor yang mengkodekan anggota kunci kompleks SWI / SNF pemodelan ulang kromatin adenosin trifosfat (ATP). Ini juga memainkan peran kunci dalam regulasi proliferasi dan diferensiasi sel. Jarang, mutasi terlihat pada gen SMARCA4 (19p13.2) yang mengkode anggota lain dari kompleks pemodelan ulang kromatin SWI / SNF.

Metode diagnostik

Diagnosis didasarkan pada data pencitraan (computed tomography dan magnetic resonance imaging) yang menunjukkan tumor padat hiperdens yang besar terkait dengan nekrosis tumor yang ditandai, perdarahan intratumoral, pola seperti tambalan, terkait dengan edema parenkim yang berdekatan sedang hingga diucapkan. Kalsifikasi intratumoral dapat diamati. Pemeriksaan histologis tumor menunjukkan pertumbuhan difus sebagian besar sel poligonal, inti vesikuler dengan nukleolus menonjol, indeks mitosis yang kuat, beberapa situs kistik atau nekrosis, dan sel-sel tersebar yang mengandung inklusi globular hialin sitoplasma di dekat nukleus. (sel rhabdoid).

ATRT mungkin hanya ditandai oleh sel rhabdoid, atau, lebih sering, mengandung area sel rhabdoid yang disandingkan dengan area sel neuroepitel primer dan / atau jaringan mesenkim dan / atau jaringan epitel. Sel tumor bersifat imunopositif untuk vimentin, penanda epitel (sitokeratin, antigen membran epitel), jarang positif untuk penanda mesenkim S-100, dan imunonegatif untuk desmin, GFAP (glial fibrillary acid protein), synaptophysin dan neurofilaments. Diagnosis dipastikan dengan hilangnya pelabelan inti protein SMARCB1 (atau SMARCA4) oleh imunohistokimia.

Perbedaan diagnosa
Diagnosis banding meliputi medulloblastoma, ependymoblastoma, tumor neuroektodermal primer, karsinoma pleksus koroid, sarkoma Ewing, kordoma tidak berdiferensiasi, menengioma anaplastik, dan sarkoma sel kecil.

Konseling genetik
ATRT dapat terjadi secara sporadis, atau menjadi bagian dari sindrom predisposisi tumor rhabdoid (tumor rhabdoid familial).

Manajemen dan pengobatan
Tidak ada pengobatan standar untuk penyakit ini. Penanganan berupa reseksi maksimum massa tumor, dan kemoterapi pasca bedah serta radioterapi selama mungkin, dengan mempertimbangkan usia pasien.

Pengobatan tumor rhabdoid

Kombinasi perawatan dapat digunakan untuk mengobati tumor rhabdoid.

Pembedahan
Pembedahan sering digunakan untuk mengobati tumor rhabdoid. Dokter mencoba mengangkat tumor sebanyak mungkin. Terkadang operasi kedua dilakukan untuk mengangkat lebih banyak atau seluruh tumor. Bahkan jika semua tumor telah diangkat, kemoterapi dan kadang-kadang terapi radiasi biasanya diberikan setelah perawatan untuk menghancurkan sel kanker yang tersisa dan mengurangi risiko kambuhnya kanker.

Kemoterapi
Kemoterapi biasanya diberikan setelah operasi. Dapat diberikan dalam dosis tinggi dengan atau tanpa kemoterapi intratekal. Kemoterapi intratekal digunakan untuk mengobati sisa-sisa tumor atau tumor yang telah menyebar ke anak yang tidak dirawat dengan terapi radiasi.

Agen kemoterapi berikut dapat digabungkan dengan berbagai cara:

siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
cisplatin (Platinol AQ)
etoposide (Vepesid, VP-16)
vincristine (Oncovin)
karboplatin (Paraplatin, Paraplatin AQ)
ifosfamide (Ifex)
doksorubisin (adriamisin)
Radioterapi
Terapi radiasi tidak diberikan pada anak di bawah usia 3 tahun. Pada anak yang lebih besar, terapi radiasi dapat dikombinasikan dengan kemoterapi.

Ada 2 jenis radioterapi yang bisa digunakan. Radioterapi fokal difokuskan langsung pada tumor. Terapi radiasi kraniospinal diberikan pada tengkorak dan tulang belakang. Hanya satu atau kedua jenis terapi radiasi yang dapat diberikan untuk mengobati tumor rhabdoid.

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk
Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk dapat digunakan untuk mengobati tumor rhabdoid. Sel induk diambil dari darah atau sumsum tulang anak atau donor untuk pembekuan dan penyimpanan. Kemoterapi dosis tinggi kemudian diberikan dan anak tersebut diberikan sel induk yang disimpan setelah menerima kemoterapi.

Pengobatan tumor rhabdoid rekuren
Tumor rhabdoid rekuren lebih mungkin muncul kembali setelah perawatan pada anak-anak di bawah 3 tahun.

Kemoterapi sering digunakan untuk mengobati tumor rhabdoid berulang. Terapi radiasi juga bisa diberikan jika belum pernah dilakukan.

Prognosa

ATRT sangat agresif dan prognosisnya sangat buruk dibandingkan dengan tumor otak ganas lainnya. Waktu kelangsungan hidup yang dilaporkan bervariasi antara 0,5 sampai 11 bulan, dengan waktu yang sangat singkat untuk bayi.

Sumber bacaan: Cleverly Smart, National Institutes of HealthDana-Farber Cancer Institute

Sumber foto: National Institutes of Health

Penjelasan foto: Anatomi otak. Area supratentorial (bagian atas otak) berisi serebrum, ventrikel lateral, dan ventrikel ketiga (dengan cairan serebrospinal berwarna biru), pleksus koroid, kelenjar pineal, hipotalamus, kelenjar pituitari, dan saraf optik. Fossa posterior / area infratentorial (bagian belakang bawah otak) berisi serebelum, tektum, ventrikel keempat, dan batang otak (otak tengah, pons, dan medula). Tentorium memisahkan supratentorium dari infratentorium (panel kanan). Tengkorak dan meninges melindungi otak dan sumsum tulang belakang (panel kiri).

Pinter Pandai “Bersama-Sama Berbagi Ilmu”
Quiz | Matematika | IPA | Geografi & Sejarah | Info Unik | Lainnya | Business & Marketing

By | 2021-04-09T22:07:09+07:00 April 9th, 2021|Sehat dan Cantik | Kesehatan & Pengobatan|0 Comments

Leave A Comment