Sindrom Ramsay Hunt: gejala, penyebab, penyakit apakah itu?

Ramsay Hunt (herpes zoster oticus) mempengaruhi saraf wajah di dekat salah satu telinga, salah satu bentuk herpes zoster atrium.

Bintang pop Justin Bieber telah mengumumkan bahwa ia menderita Ramsay Hunt Syndrome. Virus varicella zoster (VZV) adalah penyebab sindrom ini yang menyebabkan herpes zoster aurikularis. Pada Juni 2022, penyanyi Justin Bieber mengumumkan melalui akun Instagram-nya bahwa ia menderita sindrom Ramsay Hunt, yang melumpuhkan wajahnya, memaksanya untuk membatalkan beberapa tanggal tur dan membuatnya kesulitan makan.

Ditemukan pada tahun 1907 oleh ahli saraf Amerika Ramsay Hunt yang memberikan namanya, sindrom ini merupakan gangguan sistem kekebalan tubuh dan reaktivasi virus varicella yang merupakan bagian dari herpesviridae (virus herpes). Oleh karena itu, ini menyangkut pasien yang pernah mengalami infeksi cacar air primer: Lebih dari 90% remaja di sebagian besar negara Eropa telah menemukan virus cacar air di masa kanak-kanak.

Bersentuhan dengan agen infeksi (virus varicella) akan merangsang sistem kekebalan dan jika kekurangan, tubuh menciptakan herpes zoster” tambah ahli kami. Penyakit ini menyerang area Ramsay Hunt dimana ganglion geniculate (ganglion saraf yang terletak di kanal wajah tulang temporal) terletak di sudut mandibula (rahang) dan telinga berada.

Daerah ini dilalui oleh saraf yang mengontrol wajah (saraf wajah dengan cabang di sepanjang wajah) dan telinga (saraf pendengaran, saraf yang masuk ke dalam telinga).

Apa yang menyebabkan sindrom Ramsay Hunt?

“Infeksi primer dengan VZV biasanya menghasilkan varicella, setelah itu virus menjadi laten (tetap diam) di neuron ganglia saraf kranial” tulis penulis studi yang diterbitkan dalam Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry pada tahun 2001. virus varicella menyebabkan sindrom Ramsay-Hunt.

Penyakit ini terutama menyerang orang-orang yang rentan (kelemahan kekebalan), itulah sebabnya penyakit ini sering terjadi setelah usia 60 tahun karena imunosenesensi [penurunan sistem kekebalan yang progresif terkait dengan usia]. Semakin muda kita, semakin kita kebal terhadap virus cacar air, tetapi jika kekebalan kita tidak sempurna, kita berisiko mengaktifkan kembali herpes zoster di zona Ramsay Hunt.

Voir cette publication sur Instagram
Une publication partagée par Latestngnews (@latest_ngnews)

Apa saja gejala sindrom Ramsay Hunt?

Sindrom Ramsay Hunt dimanifestasikan oleh kelumpuhan saraf wajah (kelumpuhan setengah wajah) dan ruam di telinga. Kelumpuhan wajah dapat menyebabkan ketidakmampuan untuk tersenyum, mengerutkan dahi, kesulitan makan, menelan (kebocoran cairan dari mulut), atau menutup mata pada sisi yang terkena. Di tingkat telinga, kita akan menemukan tinnitus, vertigo, penurunan pendengaran atau bahkan tuli.

Penyakit ini hasil dari interaksi antara mikroorganisme (virus) dan individu. Tetapi setiap orang memiliki kerentanan, warisan genetik tertentu yang dapat memberikan bentuk cacar air yang tidak biasa.

Diantara gejalanya adalah:

Kelumpuhan wajah (menyerupai kelumpuhan sindrom Bell)
Lepuh/ruam pada telinga (lepuh berisi cairan yang menyakitkan) yang menggores, membakar
Sakit telinga yang parah
Demam (kondisi seperti flu)
Gangguan pendengaran (bahkan tuli)
Tinitus (kondisi ketika telinga terasa berdenging)
Mual
Muntah
Pusing (terkena telinga bagian dalam)
Nistagmus (osilasi ritmik tak disengaja dari satu atau kedua mata)
Kesulitan makan, menelan

Bagaimana cara mendiagnosis sindrom Ramsay Hunt?

Pemeriksaan klinis dengan riwayat neurologis pasien dapat menempatkan dokter pada jejak sindrom Ramsay Hunt. Untuk membedakannya dari Bell’s palsy, dokter dapat melakukan PCR untuk virus herpes zoster dan varicella. Sindrom Ramsay Hunt juga dapat dideteksi dengan adanya peningkatan antibodi terhadap VZV.

Paling sering, spesialis THT yang dikonsultasikan terlebih dahulu untuk ketidaknyamanan di telinga. Ruam di sekitar pinna bisa eksternal (terlihat) atau internal (tersembunyi).

Bisakah sindrom Ramsay disembuhkan?

Penyakit ini parah karena mempengaruhi dua saraf. Diperkirakan kemungkinan pemulihan total antara 30% dan 70% tergantung pada usia, medan, kecepatan pelaksanaan pengobatan dll. Secara prognostik, evolusi sindrom Ramsay Hunt adalah umumnya menguntungkan.

Namun, komplikasi kokleo-vestibular termasuk gangguan pendengaran telah dilaporkan oleh beberapa penulis dengan insiden gangguan pendengaran yang bervariasi antara 19,7% dan 85%.

Hal ini menunjukkan pentingnya kerjasama yang erat antara infectiologist, dermatologist dan spesialis THT untuk menegakkan diagnosis dan mengobati kondisi ini dan komplikasinya secara dini.

Apa pengobatan untuk sindrom Ramsay Hunt?

Perawatan berfokus pada gangguan sistem kekebalan tubuh dan reaktivasi virus cacar air: “Ini akan menggabungkan obat yang berperan pada sistem kekebalan tubuh (kortikosteroid) dan antivirus (anti herpetik) seperti asiklovir dengan tindakan anti-varicella” kata ahli infeksi. Perawatan berlangsung sekitar sepuluh hari. Ini menggabungkan rehabilitasi posisi, pendengaran dan wajah selama setidaknya satu bulan. Efektivitas pengobatan terkait dengan prekoksitas inisiasi.

Terhadap penyakit virus, pengobatan paling efektif dalam 72 jam pertama infeksi setelah virus bereplikasi dan lolos dari antivirus. Di sisi lain, vaksin herpes zoster tidak bersifat kuratif tetapi mencegah penyakit sesuai dengan usia pemberian (di atas 50 tahun).

Studi menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam kondisi pasien yang diobati dengan prednison dan asiklovir dalam waktu tiga hari setelah timbulnya penyakit, lapor para peneliti dari studi yang diterbitkan dalam Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry pada tahun 2001.

Tiga sindrom neurologis yang berbeda disebut sindrom Ramsay Hunt

Satu-satunya hubungan mereka adalah bahwa mereka semua pertama kali dijelaskan oleh ahli saraf terkenal James Ramsay Hunt (1872-1937).

Tipe 1

Juga disebut cerebellar Ramsay Hunt syndrome, adalah bentuk langka dari degenerasi serebelar yang melibatkan epilepsi mioklonik, ataksia progresif, tremor, dan proses demensia. Pengobatan Ramsay Hunt Syndrome Tipe 1 khusus untuk gejala individu. Mioklonus dan kejang dapat diobati dengan obat-obatan seperti valproat.[1] Beberapa telah menggambarkan kondisi ini sebagai sulit untuk dikarakterisasi.

Tipe 2 adalah reaktivasi herpes zoster di ganglion genikulatum

Kadang-kadang disebut herpes zoster oticus dan muncul secara bervariasi, termasuk kerusakan saraf motorik bawah saraf wajah, tuli, pusing, dan nyeri. Tiga serangkai kelumpuhan wajah ipsilateral, nyeri telinga, dan vesikel pada wajah, pada, atau di telinga adalah gejala yang khas.

Perawatan untuk Ramsey Hunt Syndrome Tipe 2 digunakan untuk mengurangi kerusakan lebih lanjut yang disebabkan oleh infeksi virus. Obat-obatan ini tidak akan membalikkan kerusakan yang telah terjadi pada saat mereka diresepkan.[rujukan?] Perawatan awal dengan kortikosteroid seperti prednison dan obat antivirus seperti asiklovir, valasiklovir atau famsiklovir selama 5 sampai 7 hari adalah standar; namun, beberapa penelitian telah menunjukkan kerusakan saraf wajah di kemudian hari dan merekomendasikan 21 hari antivirus. Studi menunjukkan bahwa pengobatan dimulai dalam waktu 72 jam dari timbulnya kelumpuhan wajah meningkatkan kemungkinan pasien mengalami pemulihan yang signifikan. Kemungkinan pemulihan tampaknya menurun ketika pengobatan tertunda. Keterlambatan pengobatan dapat menyebabkan kelumpuhan saraf wajah permanen. Namun, beberapa penelitian menunjukkan bahwa bahkan ketika steroid dimulai segera, hanya 22% dari semua pasien yang mencapai pemulihan penuh dari kelumpuhan wajah. Pengobatan ternyata tidak berpengaruh pada pemulihan gangguan pendengaran.

Meclizine, benzodiazepin seperti diazepam, dan terapi vestibular terkadang digunakan untuk mengobati vertigo.

Tipe 3 adalah kondisi yang lebih jarang dirujuk

Neuropati terkait pekerjaan dari cabang palmar dalam dari saraf ulnaris. Ini juga disebut penyakit Hunt atau kelumpuhan Artisan. Ini berbeda dengan sindrom Ramsay Hunt tipe 1 dan sindrom Ramsay Hunt tipe 2, yang sama sekali tidak terkait selain yang telah dijelaskan oleh peneliti yang sama, James Ramsay Hunt.

Sindrom Ramsay-Hunt, dinamai ahli saraf Amerika James Ramsay Hunt (1874-1937); menjelaskan berbagai penyakit:

Ramsay-Hunt neuralgia: komplikasi neuralgia dan kelumpuhan wajah yang sering terjadi sebagai bagian dari herpes zoster oticus saraf telinga.
Ataksia Ramsay Hunt, juga dikenal sebagai dyssynergia cerebellaris myoclonica: gangguan otak langka yang muncul sebagai kurangnya koordinasi gerakan, sering disertai dengan serangan epilepsi.
Penyakit Ramsay Hunt: Sebuah neuritis yang berhubungan dengan pekerjaan dari saraf ulnaris di tangan.
Atrofi tangan Ramsay Hunt: ekspresi usang untuk atrofi otot-otot kecil tangan tanpa kehilangan perasaan.
Ramsay Hunt’s Juvenile Parkinson’s Syndrome, juga dikenal sebagai Hunt’s Paralysis, kondisi mirip penyakit Parkinson yang terjadi antara usia 10 dan 30 tahun.

Penyakit dari A – Z – Daftar Lengkap, Nama, Jenis, Solusi, Pencegahan, Saran

Bacaan Lainnya

Unduh / Download Aplikasi HP Pinter Pandai

Respons “Ooo begitu ya…” akan lebih sering terdengar jika Anda mengunduh aplikasi kita!

Siapa bilang mau pintar harus bayar? Aplikasi Ilmu pengetahuan dan informasi yang membuat Anda menjadi lebih smart!

Informasi: Pinter Pandai bukan sebagai pengganti Dokter. Jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala atau pertanyaan lainnya, konsultasikanlah dengan dokter Anda. Tubuh masing-masing orang / individu berbeda. Selalu konsultasikan ke Dokter untuk menangani kondisi kesehatan Anda.

Sumber bacaan: CleverlySmart, BMJ Publishing Group, Mayo Clinic, NORD – National Organization for Rare Disorders, Mount Sinai

Sumber foto: Worme M, Chada R, Lavallee L (CC BY 2.0) via Wikimedia Commons

Deskripsi foto: representasi gejala sindrom Ramsay Hunt tipe 2; vesikel di telinga (kiri) dan kelumpuhan wajah ipsilateral (kanan).

Ramsay Hunt (herpes zoster oticus) mempengaruhi saraf wajah di dekat salah satu telinga